难治性癫痫：胼胝体旁巨大脂肪瘤招致？

近日，BMJ Case Reports周报分享了如下一则病症报道。

患儿女性，18月龄，出现无热眩晕，神经系统检查不见局灶性功能障碍，表征示结节病额叶慢波。

脖子MRI T1像示直射间裂、大脑皮质正对面地区可见一巨大的、高信号、同质软组织皮肤上，考虑为脂肪瘤。该大脑皮质正对面巨大脂肪瘤与大脑皮质发育不全、侧脑室枕角增加畸形（又称空洞脑，Colpocephaly，见示意左图)有关。

12年来，多次复查脖子MRI示该脂肪瘤微小无相比相反。如今，患儿转变为药物难治性发作，三种抗发作药物也不能控制发作。

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左图. 大脑皮质正对面巨大脂肪瘤的医学影像特征. 脖子MRI T1像示直射间裂、大脑皮质正对面地区可见一巨大的、亦然高信号皮肤上，以及大脑皮质发育不全(左图A)。该皮肤上血流自给自足丰富多彩，最主要之前气化动脉的大脑皮质正对面分支，在增强的MRI 失状位（左图B）和上端位（左图D）可见。水平位DWI（左图C）可见侧脑室枕角增加畸形的典型观感。

里枢神经系统脂肪瘤占脑的0.5—1%，常牵涉到于直射间裂和四叠体池。50%的患者水痘，其他患者则有可能观感为头痛和发作发作。里枢神经系统脂肪瘤通常生长缓慢，预后较佳。

当该脂肪瘤引来难治性发作，则因考虑转售外科切除术截肢。微小、血流自给自足和发作起源各部位是决定切除术建议书的关键因素。由于大脑皮质正对面脂肪瘤引来的难治性发作较为有名，因此，该病的牵涉到率无法确信，且值得我们进一步曾对。

学习要点：

大脑皮质正对面脂肪瘤通常亦会引来大脑皮质发育不全和其他结构异常；

绝大多数大脑皮质正对面脂肪瘤都是在偶然里断定，通常不必须切除术或辅助治疗；

大脑皮质正对面脂肪瘤有可能与难治性发作的牵涉到有关，此时可考虑外科切除术截肢。微小、血流自给自足和发作起源各部位是决定切除术建议书的关键因素。

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主编： neuroghp