影像解析：值得注意无脑回畸形

秃头归来病变，又叫平滑脑，其演化成情况是由于小脑移行病变为人脑皮层外层小脑移行障碍，使小脑在皮质中都反常释放出来，叫做异位，并导致秃头归来病变。其中都完全性脑归来缺如者，人脑外层平滑，称秃头归来病变；而不完全性脑归来缺如，仅展现为脑归来数目下降，但是体积增高，称巨脑归来病变。

下文为一典型的秃头归来病变发生率，由 Amro Dr提供者，发布新闻在 radiopaedia 网站上。

基本病史

3 个月婴儿，伴有全身强直阵挛性癫痫心脏病和发育延迟。行 CT 及 MRI 颅脑检查结果如下。

平面图 1 颅脑 CT 检查：以原始的侧裂形态为界，颅脑呈「沙漏所发」改变，侧脑脊液增加，额叶脑归来很薄，枕叶秃头归来显示

平面图 2 颅脑 MRI-T2WI

平面图 3 颅脑 MRI-T1WI

平面图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

平面图 5 颅脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑仅见少数深浅的脑沟，皮质突出很薄，范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见散在的皮质下囊肿演化成。

诊断

秃头归来病变

CT展现

CT 和 MRI 原则上能显示人脑皮层外层较厚，脑沟缺如，仅存数个宽阔、低矮、粗大的脑归来。脑几层很薄，皮质变薄，灰皮质分界面反常平滑，无皮质向几层内突出。岛叶缺。脑脊液壁由于存在反常几层，可呈结节所发形状。秃头归来病变常伴有透明隔间腔，脑脊液增加，蛛网膜下腔突出增宽等反常改变。人脑外侧裂突出增宽、变浅，致人脑呈「沙漏所发」形状。

临床展现

最常用类型秃头归来病变，息肉在刚出生时往往展现正常。大多数病人在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂食困难、肌张力低下和反常面上姿势；在在可见运动发育延迟；最常用的患者则是癫痫心脏病。

预后

秃头归来病变不能不治愈，秃头归来病变综合征的息肉一般具有较低死亡率，较轻型秃头归来病变息肉运动和认知功能较佳，求生存时间相对更长。

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编辑： 刘芳